Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri konusunun önemi uzun süredir akademik ve profesyonel çevrelerde tartışılıyor. Teknolojinin ilerlemesi ve kültür ile toplumdaki değişikliklerle birlikte, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri'i derinlemesine anlamak ve analiz etmek giderek daha anlamlı hale geldi. Tarih boyunca Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, farklı bağlamlarda ve disiplinlerde yinelenen bir tema olmuş ve günlük yaşamdaki önemini ve etkisini ortaya koymuştur. Bu makalede, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri'in kökeni ve evriminden, mevcut sonuçlarına ve gelecekle olan ilgisine kadar farklı yönlerini inceleyeceğiz.

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
UzmanlıkHematoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, kısaca PNH ya da Marchiafava-Micheli Sendromu, nadir görülen, muhtemel olarak hayatî tehlike arz eden bir kan hastalığıdır. Genetik aktarım ile edinilen bir hücre bozukluğu, bağışıklık sisteminin bir parçası olan kırmızı kan hücrelerinin (alyuvar) yok edilmesine neden olur.

PNH, nefes darlığı ve hızlı kalp atışı ile kansızlık, tromboz eğilimi, şiddetli yorgunluk, karın ve sırt ağrıları, hemoglobin tarafından idrarın koyulaşması (hemoglobinüri) gibi belirtilerle teşhis edilebilir.[1] Belirtiler, nöbetler hâline (paroksismal) dönüşebilir ve kötüleşebilir. Hastalığa adını veren noktürnal hemoglobinüri hastaların sadece dörtte birinde görülür. Hastalığın ilerlemesi çok farklı seyredebilir, tedavisi yoktur ve genellikle ölümcüldür. En yaygın ölüm nedeni, genellikle karaciğer damarları veya beyin gibi olağan dışı bölgelerde meydana gelen trombozdur.

Kaynakça

  1. ^ Kumar, Abbas, Fausto, Aster (2010). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Saunders Elsevier. ss. 652-653. ISBN 978-1-4160-3121-5. 

Ayrıca bakınız

Dış bağlantılar

Sınıflandırma


  1. ^ British Journal of Haematology. Wiley.